¿Qué enfermedades se relacionan con el daño del citoesqueleto?

Otras enfermedades producidas por alteración del citoesqueleto donde participan los T.O.:

De hecho, muchas enfermedades ahora se han asociado con anomalías en las proteínas citoesqueléticas y nucleoesqueléticas, incluidos varios síndromes de enfermedades cardiovasculares, neurodegeneración, cáncer (invasión), cirrosis hepática, fibrosis pulmonar y enfermedades cutáneas con ampollas .

Sin el citoesqueleto la célula se rompería puesto que la membrana es básicamente una lámina de grasa. Hay tres tipos de filamentos que forman el citoesqueleto: los filamentos de actina o microfilamentos, los microtúbulos y los filamentos intermedios (Figura 1).

Desórdenes neurodegenerativos tales como la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson, evidencian una disfunción del citoesqueleto a nivel molecular y de citoarquitectura.

En consecuencia, los defectos en las estructuras citoesqueléticas dan lugar a diversas enfermedades, entre ellas cáncer y trastornos neurológicos . Los diferentes sistemas citoesqueléticos no funcionan de forma aislada, sino que colaboran entre sí en las células.

En enfermedades neurodegenerativas como la EA, el citoesqueleto desempeña un papel clave en la degradación de los PHF y, cuando la integridad del citoesqueleto se ve comprometida, es más probable que los PHF se agreguen y acumulen (40).

El proceso de desestabilización y agregación de proteínas citoesqueléticas hace que las neuronas se vuelvan inestables e interfiere con el transporte anterógrado y retrógrado de biomoléculas a lo largo de sus axones y dendritas y, en algunos casos, genera agregados proteicos que conducen a la neurodegeneración (12).

El citoesqueleto es una estructura dinámica que mantiene la forma de la célula, facilita la movilidad celular (usando estructuras como los cilios y los flagelos), y desempeña un importante papel tanto en el tráfico intracelular (por ejemplo, los movimientos de vesículas y orgánulos) y en la división celular.

Cáncer, ciliopatías, Alzheimer y Parkinson son algunas de las muchas enfermedades asociadas a defectos en transporte celular.

El citoesqueleto ayuda a organizar las estructuras llamadas orgánulos y otras sustancias en el líquido dentro de las células. Es un componente importante de muchas funciones celulares, como el movimiento, la señalización y la división.

Descripción general. La enfermedad de Gaucher es el resultado de una acumulación de ciertas sustancias grasas en determinados órganos, especialmente en el bazo y el hígado. Esta enfermedad hace que dichos órganos se agranden, lo que puede afectar su funcionamiento.

La EP se caracteriza clínicamente por la presencia de la tríada motora acinesia o lentitud de movimientos, temblor de reposo y rigidez y por ello ha sido clásicamente considerada y estudiada como un trastorno motor.

La enfermedad de Parkinson es causada por una pérdida de células nerviosas en la parte del cerebro llamada sustancia negra . Las células nerviosas de esta parte del cerebro son responsables de producir una sustancia química llamada dopamina.

Los defectos citoesqueléticos producen miopatías mediante una combinación de mecanismos estructurales y de señalización . En términos generales, las proteínas citoesqueléticas defectuosas en estos síndromes miopáticos se pueden clasificar en categorías según su ubicación intracelular.

Los dos tipos más importantes de filamentos del citoesqueleto son los de actina y los microtúbulos. Ambos están formados por subunidades de proteínas que pue- den ensamblarse y desensamblarse rápidamente en las células.

Están en todas las células. Constituidos por actina y otras proteínas asociadas. Intervienen en la contracción y movimiento celular. Sólo en las células musculares se acompañan de filamentos más gruesos, de 14 nm de espesor, constituidos por la proteína miosina.

Se cree que una forma, el beta-amiloide 42 , es especialmente tóxica. En el cerebro de la persona con Alzheimer, los niveles anormales de esta proteína natural se agrupan para formar placas que se acumulan entre las neuronas e interrumpen la función celular.

El daño inicialmente parece ocurrir en el hipocampo y la corteza entorrinal, partes del cerebro que son esenciales para la formación de los recuerdos. A medida que mueren más neuronas, más partes del cerebro se ven afectadas y comienzan a encogerse.

Anomalías en el citoesqueleto de actina .

El citoesqueleto se compone de tres estructuras filamentosas bien definidas, microtúbulos, microfilamentos y filamentos intermedios, que en conjunto constituyen una red interactiva.

Así, cuando se dañan estas células nerviosas, se presentan diferentes enfermedades motoras “raras” como: la esclerosis lateral amiotrófica, la esclerosis lateral primaria, la atrofia muscular espinal, síndrome de Guillain-Barré, la atrofia muscular espinal-bulbar y el síndrome pospoliomielítico, entre otros.

La enfermedad del Parkinson es un trastorno neurodegenerativo que afecta al sistema nervioso de manera crónica y progresiva. Se caracteriza por la pérdida (o degeneración) de neuronas en la sustancia nigra, una estructura situada en la parte media del cerebro.

En conjunto, esta red de fibras proteicas se conoce como citoesqueleto. Hay tres tipos de fibras dentro del citoesqueleto: microfilamentos, filamentos intermedios y microtúbulos (Figura 4.5.

El citoesqueleto cumple diversas funciones de importancia en la célula, como por ejemplo: Mantenimiento de la forma y la rigidez de la célula proporcionando soporte mecánico, permitiendo que las células adquieran formas irregulares.

Una variedad de proteínas se sintetizan en el retículo endoplásmico y Golgi (G) que son transportadas en vesículas (puntos azules y rojos) por diferentes proteínas motoras (puntos amarillos) que se deslizan sobre los microtúbulos (verde) a lo largo del segmento externo (cilio modificado).

El cáncer es una enfermedad causada cuando las células se dividen sin control y se propagan a los tejidos circundantes. El cáncer es causado por cambios en el ADN. La mayoría de los cambios en el ADN que causan cáncer ocurren en secciones de ADN llamadas genes.

Cuando los genes que controlan el ciclo celular se alteran, las células proliferan y se produce el cáncer. El cáncer representa la pérdida del control de la proliferación en un determinado tipo celular.