¿Qué es el mal de Watts?

Qué es el Síndrome de West: El síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo que se llama "Encefalopatías epilépticas catastróficas". Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de edad.

Inicia la enfermedad aproximadamente en el 15% de los casos. Su comienzo se manifiesta por una modificación del humor. En varios días, el niño cae en la indiferencia total: pérdida de la sonrisa, de las reacciones a los estímulos sensoriales.

Aproximadamente la sobrevida del 11 al 25% de los pacientes no supera los 3 años. Por su parte, en el 90% de los que logren superar ese límite quedan secuelas, mientras que el 10% restante logra una evolución normal, la mayoría de los cuales se dan en el SW criptogénico.

El síndrome de West se caracteriza por un tipo específico de convulsiones observadas en los bebes y en los niños pequeños (espasmos infantiles).

Los espasmos infantiles (síndrome de West) son espasmos musculares que afectan la cabeza, el torso y las extremidades de un niño. Los espasmos infantiles suelen comenzar antes de los 6 meses de edad. La mayoría de los niños con espasmos infantiles tienen una inteligencia por debajo del nivel promedio.

Descripción. El Síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo que se llama "Encefalopatías epilépticas catastróficas". Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico, que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de la edad.

CAUSAS: Síndrome de West sintomático: casi siempre consecuencia de una lesión cerebral que puede ser estructural o metabólica. Síndrome de West criptogénico: de causa desconocida, pero éstos van disminuyendo según avanzan las técnicas de diagnóstico y se pude conocer la causa, pasando a ser sintomáticos.

Los espasmos infantiles son un trastorno convulsivo que afecta a algunos bebés. Las crisis convulsivas (o espasmos) hacen que los músculos de brazos y piernas se pongan rígidos y que la cabeza del bebé se desplace hacia delante. Tiene un aspecto muy similar a la conducta del sobresalto.

El Síndrome de West requiere de la atención y seguimiento de neurólogos especializados en epilepsia y neurología cognitivo-conductual.

Las enfermedades priónicas suelen comenzar con síntomas inespecíficos como alteraciones del ánimo, trastornos del sueño, irritabilidad o pérdida de peso. Posteriormente, aparece la demencia normalmente asociada a trastornos del movimiento como parkinsonismo, mioclonías o alteraciones de la marcha.

Investigadores alemanes y suizos han descubierto que los priones, los agentes infecciosos que inducen la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) y la encefalopatía espongiforme bovina (EEB o enfermedad de las «vacas locas»), se transmiten por el aire.

Pronóstico. El pronóstico del Síndrome de West es muy malo y depende del estado previo del niño al diagnóstico. Un diagnóstico precoz en un niño previamente normal, tiene mejor pronóstico y pueden ser niños con una evolución intelectual satisfactoria.

Los espasmos empiezan súbitamente y duran un segundo o dos. Suelen venir uno tras otro en conjuntos que duran varios minutos. Ocurren con mayor frecuencia justo después de que un niño se despierta. Se suelen confundir con sobresaltos, el cólico del lactante, el reflujo, o el hipo.

En la mayoría de los casos, este es un reflejo normal conocido como reflejo de sobresalto o de Moro. Sin embargo, en casos poco frecuentes, estos movimientos pueden ser un signo de una afección grave llamada espasmos infantiles.

El síndrome de WEST, es una enfermedad rara (la incidencia oscila entre 2 y 3,5/10.000 nacidos vivos) caracterizada por una encefalopatía epiléptica que produce además de las crisis epilépticas o espasmos infantiles, un retraso en el desarrollo psicomotor e hipsarritmias en el electroencefalograma.

Los espasmos infantiles duran unos pocos segundos y puede haber muchos episodios por día. Por lo general, se manifiestan en niños < 1 año. Las convulsiones pueden resolverse en forma espontánea alrededor de los 5 años, pero a menudo son reemplazadas por otros tipos de convulsiones.

La hora bruja o también conocida como llanto púrpura (PURPLE en inglés) son episodios de llanto que suelen darse en bebés recién nacidos hasta los 3 o 4 meses de edad. Son llantos inconsolables que suelen aparecer entre las 17 y las 21 de la tarde/noche y ocurren sin causa específica.

El ganado bovino desarrolla una enfermedad cerebral que ocasiona la muerte. Cuando los humanos se contagian con la enfermedad, ésta ocasiona una variación de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) denominada variante de la ECJ (vECJ), la cual es un trastorno cerebral fatal.

Los priones son los agentes causantes de un grupo de patologías neurodegenerativas letales características de mamíferos, también conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles.

La ECJ es causada por una proteína llamada prión. Un prión provoca que las proteínas normales se plieguen de manera anormal. Esto afecta la capacidad de otras proteínas para funcionar.

Las enfermedades causadas por priones se conocen como encefalopatías espongiformes transmisibles. Este tipo de enfermedades afectan principalmente al sistema nervioso central (encefalopatía), generando una apariencia porosa (espongiforme) que puede ser contagiada a otros individuos (transmisible).

Los priones son proteínas celulares. No contienen ácidos nucleicosy no son virus o microorganismos. En todos los casos, provocan muerte neuronal, espongiosis común del cerebro, que caracteriza a estas enfermedades, así como agregación de la proteína amiloide prión en forma de placa.

f. Patrón electroencefalográfico que se caracteriza por la presencia de continuas descargas de ondas lentas, puntas, ondas agudas, sin sincronización entre ambos hemisferios, y de alto voltaje, dando la sensación de un absoluto desorden del electroencefalograma. Se observa en el síndrome de West.

Ante la aparición de los espasmos del sollozo, lo primero que hay que hacer es mantener la calma, “ya que ceden en pocos segundos de manera espontánea”, detalla la Dra. Aránzazu Garza. Una cosa que no hay que hacer es agitar o golpear al niño. El espasmo del sollozo no tiene tratamiento y se resuelve espontáneamente.

Síntomas

Los espasmos infantiles duran unos pocos segundos y puede haber muchos episodios por día. Por lo general, se manifiestan en niños < 1 año. Las convulsiones pueden resolverse en forma espontánea alrededor de los 5 años, pero a menudo son reemplazadas por otros tipos de convulsiones.