¿Qué pasó con vaca loca?

El Kuru se transmitía a través de un ritual caníbal que formaba parte de la ceremonia fúnebre de estas tribus. Cuando alguien moría, el encéfalo era comido por niños y mujeres, y a lo largo de los años padecían la enfermedad.

Además se anunciaron medidas para el mercado de la carne vacuna. Brasil confirmó la existencia de un caso de Encefalopatía Espongiforme Bovina, más conocida como “vaca loca”, y de inmediato cerró sus exportaciones con destino a China.

¿Qué causa la EEB? La mayoría de los científicos piensan que la EEB es causada por una proteína llamada prión. Por razones que no se comprenden completamente, un prion normal se transforma en un prión anormal que es dañino. El cuerpo de la vaca enferma ni siquiera sabe que el prión anormal está presente.

¿Qué fueron las "vacas locas"? Fue en Reino Unido en el año 1985 cuando la encefalopatía espongiforme bovina surgió por primera vez.

La principal vía de propagación de la infección clásica de EEB en el ganado es el alimento contaminado con el agente infeccioso . La evidencia científica muestra que la contaminación de los alimentos se debe a la incorporación de ingredientes (por ejemplo, harina de carne y huesos) que contienen proteínas derivadas de ganado infectado.

En 2019, se sabe que 232 personas en todo el mundo enfermaron con vCJD y, desafortunadamente, todas murieron. Se cree que contrajeron la enfermedad al comer alimentos elaborados con vacas enfermas de EEB. La mayoría de las personas que han enfermado de vCJD vivieron en el Reino Unido en algún momento de sus vidas.

La encefalopatía espongiforme bovina (EEB) es una enfermedad neurológica mortal que afecta a las vacas adultas. Aunque fue descrita por primera vez en Reino Unido en 1986, la alarma del conocido como “mal de las vacas locas” estalló en el país en 1996.

El potencial neurotóxico de la tuberculosis bovina se demostró en la Inglaterra anterior a 1960, donde una cuarta parte de todas las víctimas de meningitis tuberculosa padecían infección por Mycobacterium bovis. Y el estudio de Harley mostró una patología idéntica a la "vaca loca" del M. bovis sistémico en el ganado, causando una encefalitis espongiforme tuberculosa.

Stanley Prusiner, de 55 años, bioquímico y neurólogo considerado durante muchos años un hereje, obtuvo ayer el premio Nobel de Medicina 1997 por su descubrimiento de los priones -proteínas renegadas o infecciosas- como gentes causantes de la célebre enfermedad e las vacas locas, entre otras enfermedades ...

La enfermedad de las vacas locas se propagó en los rebaños británicos a mediados de la década de 1980, después de que fueron alimentados con restos animales procesados ​​de ovejas infectadas con scrapie, una enfermedad estrechamente relacionada con la destrucción del cerebro. ¿La enfermedad de las vacas locas es un virus o una bacteria? No es ninguna de las dos cosas . La enfermedad de las vacas locas pertenece a una nueva clase de agentes infecciosos llamados priones.

Más del 95 por ciento de estos han ocurrido en el Reino Unido, pero la enfermedad también se ha confirmado en ganado nativo en los siguientes países: Austria, Bélgica, Canadá, República Checa, Dinamarca, Finlandia, Francia, Alemania, Grecia, Irlanda, Israel, Italia, Japón, Luxemburgo, Liechtenstein, Países Bajos, ...

Síntomas

El rastreo basado en el número de identificación de una etiqueta auricular y las pruebas genéticas posteriores confirmaron que la vaca infectada con EEB fue importada a los Estados Unidos desde Canadá en agosto de 2001.

¿La enfermedad de las vacas locas afecta a los humanos? Se cree que una versión humana de la enfermedad de las vacas locas llamada variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD) es causada por el consumo de productos cárnicos contaminados con tejido del sistema nervioso central, como el cerebro y la médula espinal, de ganado infectado con la enfermedad de las vacas locas.

La enfermedad de las vacas locas es una enfermedad mortal que destruye lentamente el cerebro y la médula espinal ( sistema nervioso central ) en el ganado. También se la conoce como encefalopatía espongiforme bovina o BSE, por sus siglas en inglés. Las personas no pueden contraer la enfermedad de las vacas locas.

Aproximadamente entre el 5% y el 15% de los casos son hereditarios (CJD genética), y un pequeño porcentaje (<1%) se ha relacionado con trasplantes de tejidos contaminados, exposición a instrumentos neuroquirúrgicos u otros instrumentos contaminados, o exposición a hormonas pituitarias contaminadas (CJD iatrogénica). ).

La EEB posiblemente se originó como resultado de la alimentación de ganado con harinas de carne y huesos que contenían productos infectados con la EEB procedentes de un caso espontáneo de EEB o de productos ovinos infectados con scrapie .

Una de las variantes se transmite por ingestión de carne contaminada. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob normalmente aparece de forma espontánea, pero también puede aparecer por comer carne de vaca contaminada o por un gen hereditario anormal.

La ECJ no está relacionada con la enfermedad de las vacas locas (EEB) . Aunque ambas se consideran EET, sólo las personas contraen la ECJ y sólo el ganado contrae la enfermedad de las vacas locas.

Actualmente no existe ninguna prueba para detectar la enfermedad en un animal vivo . La EEB se confirma tomando muestras del cerebro de un animal y realizando pruebas para ver si el agente infeccioso (la forma anormal de la proteína priónica) está presente.

No se determinó que las enfermedades priónicas sean contagiosas a través del contacto casual entre personas. Las enfermedades priónicas ocurren en muchos mamíferos (p. ej., visones, alces, ciervos, ovejas domésticas y ganado) y pueden transmitirse entre las especies a través de la cadena alimentaria.

Las enfermedades priónicas ocurren en humanos, por ejemplo la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) y el kuru. También se encuentran en animales productores de alimentos (Tabla 1), a saber, las especies de rumiantes ovejas, cabras, vacas y ciervos .

Además, los procedimientos normales de desinfección no detienen esta enfermedad, por lo que incluso la carne contaminada bien cocida puede infectar a los humanos . El proceso de extracción (cocción de animales muertos, a menudo enfermos) que se utiliza para elaborar suplementos para la alimentación animal, tampoco puede matar la infección y solo sirve para propagarla.

En el Reino Unido (UK) , donde se han producido la mayoría de los casos de vCJD, se han notificado menos de 200 casos. La incidencia de CJD alcanzó su punto máximo en el Reino Unido entre 1999 y 2000 y ha ido disminuyendo desde entonces. También se ha notificado un número muy pequeño de otros casos de vCJD en otros países del mundo.

La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un mal cerebral raro y fatal que ocasiona demencia avanzada y disturbios neuromusculares. Desde el inicio de los síntomas hasta una muerte inevitable, la ECJ normalmente dura un año.

Las enfermedades priónicas suelen comenzar con síntomas inespecíficos como alteraciones del ánimo, trastornos del sueño, irritabilidad o pérdida de peso. Posteriormente, aparece la demencia normalmente asociada a trastornos del movimiento como parkinsonismo, mioclonías o alteraciones de la marcha.

Conclusión. Hasta donde sabemos, este es el primer informe de ECJ que vivió más de 16 años después del inicio . Nuestro paciente mostró varias características conocidas de V180I gCJD; sin embargo, la esperanza de vida superó su período medio de supervivencia. La causa exacta de la supervivencia a largo plazo de este paciente es difícil de alcanzar.